루게릭병(근위축성 측색 경화증)이란 대뇌 및 척수의 운동신경세포만 선택적으로 파괴되는 병을 말합니다. 병이 지속되면 호흡근마비로 몇 년 내에 사망합니다. 더 구체적으로 초기증상 및 원인에 대해서 알아보도록 합시다.
루게릭병(amyotrophic lateral sclerosis) 특징
루게릭병은 근위축성 측색 경화증(ALS)이라고도 합니다. 위에서 조금 언급했듯이 대뇌 피질의 위운동신경세포와 뇌와 척수의 아래운동신경세포가 전부 파괴되는 특징을 보입니다. 일 년에 10만 명당 약 1~2명 질병이 발생하고, 50대 후반 이후 증가하기 시작합니다. 환자의 수명은 평균 3~4년이지만, 10년 이상 생존하기도 합니다.
☞ 루게릭 : 1903년생, 미국 국적의 메이저 리그 베이스볼 뉴욕 양키스 내야수, 2,130경기 연속 출장 기록, 근위축성 측생 경화증 진단받은 후 2년 후 사망.
루게릭병 초기증상
루게릭병 초기증상은 손과 팔에 힘이 없고, 어눌한 말투, 삼킴 곤란 등이 시작됩니다. 또한, 혀근육이 수축하면서 식사할 때 기침을 하거나 음식물이 기도로 잘못 넘어가는 폐렴이 발생하기도 합니다.
그리고 몸통 위운동신경세포가 파괴되면서 겉질척수가 손상되면서 목, 가슴, 얼굴, 몸통 등 운동신경세포가 손상됩니다. 이 질병이 계속 진행되면 몸통 아래운동신경세포가 함께 파괴됩니다. 전신근육이 못 움직이면 침대에서 누워 생활해야 합니다. 현재까지 확실하게 치료 효과가 있는 약제는 없습니다.
루게릭병 원인
루게릭병(근위축성 측생 경화증)은 아직 정확하게 밝혀지지 않았지만, 5~10%의 가족력과 이 중에서 20%는 21번 염색체에서 원인 돌연변이가 확인되었습니다. 이 외에 특수한 바이러스, 환경적인 독소의 작용 등 원인이 제기되고 있으나 정확한 증거는 없습니다.
결론
앞에서는 루게릭병 초기증상 및 원인에 대해서 알아봤습니다. 현재까지 생존기간을 수개월 연장시키는 약제는 있지만, 삶의 질과 근력을 회복시키는 약제는 아직 개발되지 못하고 있습니다.
