어제는 윌슨병 증상 및 원인에 대해서 알아봤었죠? 오늘은 진단을 위한 검사와 치료 방법에 대해서 살펴보겠습니다.
윌슨병 검사
윌슨병을 의심하는 증상으로는 급성 간 질환, 신경 장애, 급성 용혈, 신장 기능 저하, 정신 및 행동 장애 등이 있습니다. 윌슨병 검사는 임상 및 생화학 유전학 검사, 혈청 세룰로플라스민 감소, 간 조직 내 구리 함량 증가, 24시간 소변으로 구리 배출 증가, K-F고리 등 2가지 이상이 양성이면 확진될 가능성이 높습니다.(출처 : 서울대병원)
85~95%의 환자에서 20mg/dl 이하로 감소를 확인하는 혈청 세룰로플라스민 검사를 합니다. 그리고 간 생검으로 구리 농도를 측정하여 진단을 합니다.
이 외에도 ATP7B 유전자 돌연변이 분석하여 진단(약 80% 환자에서 유전자 이상 확인)하고, 뇌 MRI(자기공명영상 촬영)을 통해서도 이상 증상을 발견합니다.
윌슨병 치료 방법
1. 약물 치료
약물 치료는 소아(1일 3회 아연 25mg씩)와 성인(1일 3회 50mg씩)에게 구리흡수억제제를 복용합니다. 다른 방법으로는 구리배설촉진제를 사용합니다. 주로 페니실라민을 사용하다가 부작용이 발생하면 성인 환자들은 트리엔틴이 도움을 됩니다.
페니실라민의 치료 효과는 수개월이 지나거나 1년 이상이 지나야 효과를 볼 수 있습니다. 이 약물은 소변으로 구리가 많이 배출되도록 도와줍니다.
2. 음식 치료
음식 치료 방법은 구리 함량을 1일 1mg으로 조절하셔야 합니다. 구리가 포함된 음식으로는 간, 버섯, 말린 과일, 바나나, 포도, 토마토, 감자, 밤, 견과류, 코코아, 초콜릿 등이 있습니다.
3. 수술 치료
병이 진행되어 간경화증 때문에 간 기능 부전, 전격성 간염을 발견하시면 간이식을 생각해야 합니다. 간 이식 방법으로는 뇌사자 및 정상인의 간의 일부를 환자 이식시켜 주는 생체 부분 이식 등이 있습니다.
마치며
지금까지 윌슨병 검사 및 치료 방법에 대해서 살펴봤습니다. 여러분들께서는 소아 또는 젊은 청년들이 알 수 없는 간 질환을 호소하면 윌슨병을 의심해야 합니다. 그리고 평생 동안 치료하지 못하면 생명까지도 잃을 수 있는 위험한 질병입니다.
